1992년 한국에서 개봉한 홍콩영화 동방불패는 공전의 히트를 기록하며 TV 코미디 프로그램이나 광고에서 끊임없이 패러디되었다. 김용의 원작소설 소오강호는 규화보전이라는 무공을 익히면 절세고수가 될수 있어 무림인들은 무림을 제패하고자 서로 탐한다는 내용이며 "아귀지옥 같은 공명심과 탐욕이 들끓는 강호를 조소하리라"라는 주제를 다룬 걸작소설이다.
1990년 서극은 영화 소오강호를 제작하는데 원작의 내용을 훼손시키지 않으면서 짜임새 있는 스토리 라인과 섬세한 심리 묘사로 원작의 주제인 인간군상의 추악한 욕망를 크게 살려 작품성을 인정받았으나, 흥행에는 참패한다. 이에 서극은 속편을 원작과 전혀 다른, 자신만의 세로운 세계관를 각색하여 제작한다. 서극은 동방불패를 주목하여 동방불패가 트랜스젠더라는 성소수자로, 묘족이라는 소수민족으로, 약자의 위치에서 최고의 고수가 되어 무림을 뒤흔다는 개념으로 새롭게 캐릭터를 재창조한다.
동방불패는 원래 남자였으나 규화보전으로 인해 몸도 마음도 여성이 되어버리자 거리낌없이 당당하게 여성의 옷을 걸친다. 오히려 여자가 되어버렸다고 그를 비웃는 상대에게 바늘에 실을 꿰어 날리는 장면으로 상대를 날려버린다. 그녀는 자신의 여성성이 공격당할 때도 이를 부끄럽게 여기지 않으며 여성으로서의 욕망을 적극적으로 드러낸다. 특히 여성이 되어 절정의 무공을 획득한다는 설정과, 바늘과 실을 이용한 정적이면서도 우아한 무공의 연출 등 이 캐릭터는 강하면서도 아름다운 여성성의 표현으로 초월적인 여성의 어떤 이상을 제시하고 있는 셈이다. 서극이 기존 무협의 세계관을 뒤집어 만든 동방불패는 범아시아적으로 공전의 히트를 기록하며 뛰어난 걸작이 되었다. 고환을 제거하면 여자가 되어버린다는 설정은 과연 서극만의 독특한 발상일까? 아니면 원래 그러한 통념이 존재하였는가? 만약 그러한 통념이 있다면 그런 관습이 실재로 존재하였을까?
◇ 형벌로서의 거세
역사적으로 거세는 전쟁포로에게 시행한 것이 최초였다. 적의 여자들을 차지하고, 적의 대를 끊으면서 노예로 부리기 위해 행하였다. 특히 중국과 이민족(거란, 여진, 몽골등)간에 서로 행하였고 바이킹이나 이슬람권에서도 시행하였다. 또한 아프리카의 노예상인들이 흑인소년들을 이집트에서 거세한 후 이슬람권에 팔아 넘겼다. 그리고 비잔틴제국은 여자를 치료할 의사는 반드시 거세된 자만 할수 있었으며, 또한 제위 계승에서 밀려난 황족을 거세하였는데 그들은 신분으로 인해 국가고위직을 차지하였다. 참고로 현대에서는 성범죄자에 한해 화학적거세를 한다.
중국에서 공식적인 거세에 대한 기록은 궁형이다. 궁형은 고대 중국에서는 5가지 형벌의 하나이며 음경과 고환을 도려낸다. 중국의 전국시대 당시 중범죄자에게는 선택권이 있었다. 깨끗하게 대벽(목을 치는 참수형)을 선택하면 죽는 대신 사람들에게 존경을 받으며 융숭하게 장례를 치뤄줬으나, 생에 대한 애착으로 궁형을 택하면 개보다 못한 취급을 당했다. 설사 당대 최고 현자, 선인일지라도 궁형을 선택하면 수많은 추종자와 제자들이 모욕을 하며 침을 뱉고 멸시하며, 지나가던 아이들 마저도 부랄이 없다면서 놀리면서 조롱한다. 그 누구도 도와주지 않으며 심지어 심지어 가족들도 등을 돌린다. 즉, 생을 포기하느냐 명예를 포기하느냐 둘 중 하나였다.
중국 전한시대. 사마천은 흉노족에게 항복한 장군 이릉을 변호하다가 황제의 분노를 사게 되며 형벌에 처하게 된다. 이때 사마천은 3가지 선택중 하나를 고를 수 있는데 벌금 50만전 (군대를 1년간 먹여살릴 돈), 대벽(참수형), 궁형인데 선친의 유지인 역사서의 완성을 위해 궁형을 선택하고 고자가 된다. 궁형을 선택한 사마천은 주변의 멸시와 조롱, 고통을 견디고 죽는 그날까지 자신이 알고 있는 모든 것을 쓰면서 마침내 '태사공서'를 완성한다. 그가 사망한 후 완성한 "태사공서"는 훗날 중국 역사의 모든 것이 담긴 순수한 역사서 "사기"로 알려지며 추앙받게 된다.
◇ 환관 Eunuch
고대사회에서는 가부장제사회의 뿌리깊은 여성에 대한 편견으로 여자가 여자를 통제하기 어렵다고 여겼다. 그래서 궁에서 남성을 거세하여 환관으로 궁을 통제하였다. 중세유럽은 교회가 여성의 음악를 금지시키자, 남성을 거세하여 카스트라토라는 가수로 육성하였다. 둘 다 여성의 역할을 대체하기 위해 거세를 한 셈이다. 단 일본은 환관이 존재하지않고 여성들이 궁을 관리하였다.
환관은 고대문명국가에서 이어져 온 궁정직업중의 하나이며 관료가 되기위해 스스로 거세한 사람을 말한다. 환관은 중국, 한국, 동로마, 이슬람, 이집트, 페르시아에 존재했다. 특히 다른 나라에 비해 압도적으로 환관이 많았던 중국은 환관에 대한 기록이 상세하다. 보통 거세는 남성기는 그대로 두고 고환만 자르기때문에 성욕과 발기력이 크게 떨어지지만 성행활은 가능하다. 그러나 중국의 거세는 성기와 고환를 모두 자른다. 중국에서 궁형으로 거세을 당하면 휴유증이 심각하였다.성기를 절단한 환부에서 오랫동안 살이 썩는 냄새가 나며 오줌을 지리고 때때로 장이 뒤틀리는 고통에 시달리다가 일찍 죽어버렸다. 그러나 환관은 경우가 다르다. 환관은 궁에서 높은 분을 모셔야하는 직업이기때문에 깨끗해야 한다.
청나라의 환관
보통 거세수술을 하는 시술자를 도자장이라고 한다. 가난한 중국의 부모들은 자식들을 환관으로 지망하게 하였는데 시술에는 많은 돈이 들어간다. 거세의 시술비용, 거세 후 한 두달간의 요양비용, 궁에 입궁할때 관리에게 소개를 해야 하는 소개비, 궁에서 입어야 하는 복장과 의관등. 모든 비용을 도자장이 부담해서 환관이 갚아나가야 하기 때문에 환관이 휴유증이 생기지 않도록 정교하게 시술을 한다.
감염을 막기 위해 3일 동안 금식을 하면서 따뜻한 밀실에 감금된다. 그 후에 피술자에게 술과 아편으로 마취를 한 후 음경과 고환을 자른다. 이때 요도가 붙어버리는 걸 막기 위해 금속으로 된 대롱을 끼워둔다. 그 후 고추가루를 탄 뜨거운 물로 소독을 하고 지혈을 한다. 수술 후에도 금식을 한다. 만약 아물지 않는 상태에서 오줌을 싸면 환부가 썩어버려 매우 위험하기 때문이다. 상처가 아물면 물을 마시게 하여 오줌을 누게 하여 요도의 기능을 되살리게 한다. 실패할 경우 서서히 고통스럽게 죽어가는 수 밖에 없었다. 다만 억지로 생겨난 요도라서 소변이 조금씩 흘러내린다. 그래서 신참 환관은 늘 지린내를 풍기고 다녔다고 한다. 그러나 시간이 지나면 스스로 조절할 수 있기 때문에 고참 환관이 신참 환관을 놀리기도 한다. 하지만 늙으면 요실금이 생겨 냄새가 난다고 한다.
환관의 거세수술을 할려면 수술 전에 혼서(婚書)라는 서약서를 작성하게 한다. 내용은 스스로 몸을 정갈하게 만들고 여성으로서 궁궐로 시집가겠다는 맹세이다. 이런 관습이 생긴 이유는 환관이 되기 위해 시술을 받으면 남성에서 여성으로 성이 전환되는 것이고, 입궐하는 것은 곧 여성이 시집을 가는 것과 같다고 여겼기 때문에 거세는 곧 여성화를 의미했다. 특히 환관은 어릴 때 거세한 경우 성장하면서, 날씬하고 얼굴이 깨끗하여 잘생겼다는 평가가 많았다. 청나라 말기에 사진으로 찍어둔 늙은 환관은, 늙은 남자보다는 늙은 여자처럼 보였다고 한다. 또한 목소리가 여자와 비슷했다. 그래서 궁녀들과 비밀연애를 하거나 더 심하게는 후궁들과의 스캔들을 일으키거나 한 적이 꽤 있었던 것도, 단순히 권력 문제가 아니라 사실 이 외모의 영향을 무시할 수 없다. 또한 목소리가 여자와 비슷했다.
이런 점을 미루어볼때 거세된 사람을 여성으로 여기는 것은 서극의 독특한 발상이 아니라 관습적으로 중국인들은 거세된 사람이 여성이 된다고 생각하였던 모양이다. 그러나 대부분의 사람들의 인식은 거세한 사람을 여자도 아니고 남자도 아닌 불남불녀(不男不女)로 여겨 멸시을 하였다. 참고로 체격도 우람하고 목소리도 남자다운 환관이 존재하였다. 특히 이슬람권의 환관은 대부분 흑인 노예였고 하렘이나 여자의 경호원이 되어야 하기때문에 성인이 된후 거세한다.
기록에 의하면 카스트라토와 환관은 키가 초장신이라고 되어있다. 남자가 거세되면 외양이 여자같으나 계속 성장하여 일반 남자보다 키가 휠씬 커진다.
◇카스트라토 Castrat
중세유럽을 지배한 교회는 “모든 교회 공동체의 집회에서 여자들은 침묵해야 한다”라는 종교적 이유로 여성의 모든 음악활동을 금지시킨다. 그 후 교회 성가대원은 모두 남자 어린이와 어른으로 구성되었으며 노래하는 여자를 창녀만큼 천하게 여겼다. 따라서 여성 음역대의 가수는 필요하지만 여자는 노래를 부를 수 없다는 종교적 이유로 금지되었던 시대적 상황에서 여성의 목소리를 낼수 있는 남성 가수가 필요하게 되었다. 그래서 변성기가 시작되기 전에 거세를 하여 소년 시절에 지니는 고음역대의 목소리를 유지하는 가수가 이태리에서 생겼는데 이들을 카스트라토라고 불렀다. 또한 오페라에서 여성 역할도 전부 카스트라토가 맡아야 했다.
카스트라토의 인기는 대단하여 이름난 카스트라토가 되면 부를 거머쥘 수 있었다. 그래서 가난한 이태리 남부의 부모들은 부를 위해 자식들을 카스트라토로 지망하게 하였고 자식의 남성을 아무런 거리낌 없이 제거하는 현상이 벌어졌다. 17, 18세기 동안 수 천 명의 어린 소년들이 카스트라토가 되기 위해 거세 시술을 받았으며 이들은 카스트라토를 전문으로 양성하는 학교에서 훈련을 받았다.
하지만 이 아이들이 모두 다 가수로 성공하는 것은 아니었다. 현역은 10%이고 정말로 성공한 스타는 1%라서, 대부분의 아이들은 비참한 인생을 살게 된다. 카스트라토의 삶을 다룬 영화 "파리넬리"의 첫 장면에서, 도태된 카스트라토가 자신의 처지를 비관한 나머지 괴로워하면서 건물에서 뛰어내려 자살하는 장면이 나온다. 이들은 무대 위에 서보지도 못한 채 비참한 인생을 살게 된다. 또한 수술 이후에 목소리가 더 갈라지고 이상해지는 경우도 있었다고 한다. 게다가 남성호르몬이 부족하여 완력이 부족하고 육체노동도 제대로 할 수 없어서 평범한 남자의 삶은 커녕 평생 폐인이 되어 살아가거나 한을 품고 자살로 생을 마감하는 경우가 많았다.
영화 파리넬리 - 위대한 카스트라토 파리넬리를 다룬 작품
또한 성공한 카스트라토라도 불행한 삶을 살아야만 했다. 영화에서 파리넬리는 세계적으로 대성공했던 카스트라토였지만, 정작 자신은 사랑하는 연인을 안을 수 없어서, 형이 대신하여 자신의 연인을 안아주는 것을 옆에서 같이 지켜볼 수 밖에 없었다. 이런 폐해 때문에 나폴레옹이 카스트라토 양성학교의 문을 닫게 하였고 1903년 로마 교황청이 공식적으로 카스트라토를 금지시킨다. 때마침 여성의 음악활동이 풀리면서 시대의 변화로 인해 자연스럽고 사실적인 목소리에 대한 수요가 늘어 카스트라토를 위해 작곡된 수많은 오페라 배역을 여성가수들이 부르게 되면서 카스트라토는 자연스럽게 사라진다.
유일하게 음성자료로 남아있는 카스트라토의 노래이다. 단 알레산드로 모레스키도 정식으로 교육받은 카스트라토는 아니었다. 유아기의 탈장치료로 어쩔수 없이 거세되어 카스트라토의 길을 걸었다.
◇ 트랜스젠더
왜 태국의 트랜스젠더는 여성에 가까울까?
트랜스젠더의 경우 여성호르몬의 투여는 어리면 어릴수록 좋다. 그래서 여성호르몬 투여는 2차성징이 시작되기 직전에 복용해야 되며. 그렇게 할수록 여성에 가까워진다. 또한 남성호르몬인 테스토스테론의 힘이 워낙 막강하기에 여성 호르몬의 복용과 동시에 별도로 남성호르몬 억제제 또한 복용해야한다. 그래서 태국에서는 미리 고환 절제를 행하는 경우도 있다. 그런데 만약 성인이 된 후에 복용을 하면 아무리 많은 양의 여성호르몬을 투여해도 남성적인 신체의 골격과 얼굴형을 바꾸는 것은 불가능에 가깝다.
태국의 트랜스젠더
이런 점을 미루어볼때 거세의 시기나 호르몬의 투여는 어릴면 어릴수록 여성에 가까워진다는 것을 알수 있다. 만약 그렇다면 아예 태아때 고환이 없다면 어떻게 될까? 여기서 우리는 고환이 무슨 원리로 왜 만들어졌는지 기원을 알아볼 필요가 있다.
◆ 고환이 무슨 원리로 왜 만들어지는가? (고환의 원리에 얽힌 인터섹슈얼의 비밀)
사람들의 일반상식으론 Y염색체가 있으면 고환이 만들어진다고 여겼다. 그러나 과학이 발달하고 인터섹슈얼이 발견되면서 염색체인 XX, XY가 성별을 결정하는 것이 아니었고, SRY및 DAX1유전자가 남녀를 성별을 결정한다는 사실이 알려진다. 예를 들면 염색체가 XX인 사람도 고환을 생겨 남자가 되기도 하고 염색체XY인 사람이 여자가 되기도 한다. 그렇다면 왜 XX염색체인데 불구하고 고환이 생기는 이유가 무엇일까? 또한 XY염색체인데 불구하고 고환이 안생기는 이유는 뭘까? 고환을 결정하는 유전자는 무엇일까?
스페인에서 발매한 여성들의 스트레스을 완화시켜주는 이상한 모양의 장난감 나이스볼(Nice ball)
정답은 SRY라는 성을 결정하는 유전자(성결정인자)이다. 여기서 남성의 성은 Y염색체 자체가 아닌 Y염색체에 존재하는 SRY이며 SRY성결정인자가 고환을 만들어 남성으로 발현이 된다. 그래서 Y염색체를 가졌다고 남성이라고 할수 없다. 즉 Y 염색체 내에 SRY라는 유전자가 있으면 남성이고, Y 염색체를 가지고 있더라도 SRY인자가 없으면 여자이다.
Y염색체안에 존재하는 SRY유전자. SRY는 남성의 성을 결정하는 고환의 정보를 가지고 있다. 즉 고환 = SRY이다.
참고로 여성의 성을 결정하는 것은 X염색체안에 있는 DAX1인자이다. 하지만 여성은 DAX1인자가 2개가 있어야 난소가 만들어져 여성으로 발현이 된다. 즉 X염색체가 두 개가 있어야 된다. 그래서 XY염색체는 DAX1인자가 하나라서 남성으로 발현이 된다. 같은 이유로 DAX1인자가 하나인 터너증후군와 스와이어 증후군은 정소도 난소도 없는 무성이 된다. 하지만 태아의 기본형은 여성체이므로 이들은 여자가 된다. 단 모두 불임이다. 태아의 내성기는 양성이지만 외성기는 여성기이다. 그래서 보통 인터섹슈얼은 여자가 된다. 물론 예외의 경우도 있다.
생식샘 발현조건 - 남성의 정소: 한개의 SRY인자 // 여성의 난소: 두개의 DAX1인자
주석: 생식샘 - 난소와 고환을 합쳐 생식샘이라고 하며 또 다른 말로 성선(性腺)이라고 한다.
★ SRY인자의 이상현상 (성결정인자 SRY와 DAX1)
보통 성결정유전자의 이상인 경우 내성기에 문제가 발생하며 진성반음양자나 생식샘발달장애로 발달된다.
a. 정상적인 경우
a-1. 남성: 염색체가 XY인 사람이 Y염색체 내의 SRY인자를 가진 존재를 말한다. 즉 정상인 남성을 말한다.
a-2. 여성: 염색체가 XX라서 SRY인자가 존재하지않고 DAX1인자만 가지고 있다. 즉 정상인 여성을 말한다.
b. 스와이어증후군(Swyer Syndrome) - 염색체가 XY인 사람이 Y염색체에 반드시 있어야 하는 SRY인자가 존재하지 않아 여자로 태어나는 질병이다.
c. XX 남성증후군 (XX Male Syndrome) - 염색체가 XX인 사람이 SRY인자가 존재하여 남성기와 고환을 지닌채 태어나는 경우이다.
d. 클라인펠터증후군(Klinefelter Syndrome)
e. 터너증후군(Turner syndrome)
f. 예외케이스 - 염색체가 XY인 환자가 SRY인자가 가지고 있음에도 불구하고 호르몬의 이상현상으로 인해 여성이나 인터섹슈얼로 발달하는 경우이다. 또한 염색체가 XX인 환자가 호르몬의 이상현상으로 인터섹슈얼이 되는 경우이다. 나머진 "호르몬의 이상현상"에서 다룸
★ 호르몬의 이상현상 (성호르몬 에스트로겐과 안드로겐)
내성기는 성결정인자로 발달하고, 외성기는 호르몬으로 발달된다. 그래서 호르몬의 이상현상이 발생하면 내성기와 외성기가 정반대가 되는 현상이 일어나며 가성반음양자라고 정의한다. 안드로겐 내성 증후군, 선천성부신과형성증, 5알파환원효소결핍증, 호르몬 이상, 방향화작용의 이상현상등 이와 같은 질병이 해당이 된다.
스와이어증후군은 염색체가 XY인 사람이 Y염색체에 반드시 있어야 하는 SRY인자가 존재하지 않아 고환이 생기지 않는다. 또한 DAX1인자가 하나라서 난소도 없다. 하지만 태아의 기본 외성기는 여성기이므로 환자는 여자의 외양과 여자의 외부생식기를 가지고 태어난다. 그래서 법적인 성별은 여성이다. 이 질병은 정소도 없고 난소도 없으므로 생식샘이 발달하지 못하고 대신 삭상성선(streak gonad)를 가지게 되며 2차성징에서 여성적인 특징의 발달이 크게 부족해진다. 보통 의학에서는 생식샘으로 성별을 판단하므로 이런 경우는 생식샘 발생장애(gonadal dysgenesis) 로 분류되며 결과적으로 무성(無性)이라고 할 수 있다.
이들은 태어날때도 여자였고 2차성징이후에도 여자라 절대 알 수가 없다. 결혼하기 전까지 모르고 있다가 불임문제로 산부인과에서 사실을 알게 되는 경우가 대부분이다. 물론 생리문제로 병원에 간다면 더 일찍 알 수 있다. 만일 독신이거나 레즈비언이라면 평생 모를 수 있다. 만약 2차성징에서 여성호르몬을 투여하면 일반여성처럼 여성적인 특징이 두드러지게 발달하므로 생리를 안한다면 빠르게 병원에 가야한다.
스와이어 증후군의 환자의 특징은 사진의 여성과 흡사하다(사진의 모델은 키사라기 치하야)
◇ 염색체가 하나밖에 없다 - 터너증후군
터너증후군은 XX염색체에서 한 쪽에 없거나 결함이 생겨 하나의 ‘X’만 존재하게 경우를 말한다. (단 기호는 X가 아니라 XO로 표기한다). DAX1인자가 난소를 만들어 낼려면 두 개의 DAX1인자가 있어야 작동을 하므로 X염색체를 두개를 가져야 된다. 그래서 이 질병은 X염색체가 한개라 DAX1인자도 하나라서 난소가 없으므로 생식샘 발생장애가 되며 삭상성선를 가지게 된다. 또한 일반적인 사람에 비해서 염색체가 하나 부족해서 키가 작고 여러 신체의 기형들이 발생하며 각종 질환에 시달린다.
한겨레신문에서 자웅동체인 인터섹슈얼을 인터뷰한 기사가 올라왔는데 요약하면 태어날때 겉으론 남성기와 고환이 있어 남자로 생각하고 자라났다. 그런데 사춘기가 되면서 갑자기 가슴과 엉덩이가 커지고 잘록한 허리의 여성화가 진행되어 겉모습은 완벽한 여성인데 남성의 성기가 달린 쉬멜상태와 흡사하게 되었다. 고민끝에 병원을 찾았는데 고환과 난소가 모두 존재하는 인터섹슈얼이고 염색체는 XX인 여성으로 판명되었다. 여기서 우리의 상식으로는 고환은 Y염색체를 가지고 있어야 생긴다는 것이 일반적이었다. 왜 염색체가 XX임에도 불구하고 고환이 생길까?
XX 남성증후군은 SRY인자를 보유한 46XX라서 하나의 SRY인자와 두개의 DAX1인자를 보유하게 되어 정소와 난소가 모두 발현할 가능성이 있다. 정소와 난소가 모두 있는 진성반음양자인 경우 이들은 1차성징에서 SRY인자로 인해 남성기를 지녀 남자로 키워졌으나, 2차 성징에서 2개의 DAX1 인자로 인해 남자에서 여자로 성별 역전현상이 일어난다. 즉 신체의 강제여성화 현상때문에 비대한 유방, 잘록한 허리와 넓은 골반등 얼굴 및 몸의 굴곡이 여성화가 되는 등 남자에서 여자로 바뀌는 트랜스섹슈얼(TS)현상이 일어난다. 단 남성의 고환과 외성기는 그대로라서 쉬멜(Shemale)과 비슷하게 된다.
2차성징에서 성별역전현상으로 인해 남자에서 여자로 성별이 바뀌어버린다.
러시아의 인터섹슈얼 Charlie Somik Chan: 여리여리한 몸매에 비해 큰 남성기를 가지고 있다.
생식샘 발현조건 - 남성의 정소: 한개의 SRY인자 // 여성의 난소: 두개의 DAX1인자
생식샘 - 난소와 고환(정소)을 합쳐 생식샘이라고 하며 또 다른 말로 성선(性腺)이라고 한다.
진성반음양자 (참남녀한몸증:True Hermaphrodite)
진성반음양자의 염색체는 약 60%에서 46 XX로 여성형으로 나타나고, 그외 47XXY나 기타 다른 염색체등 다양한 경우가 존재한다. 특히 XX 남성증후군은 하나의 SRY인자와 두개의 DAX1인자를 가지며 남성의 고환과 여성의 난소가 모두 발현할수 있다. 이때 양쪽으로 성분화가 이루어지면서 자웅동체인 양성인이 되면 진성반음양자라고 정의한다. 단 클라인펠터증후군은 진성반음양자가 될 가능성은 낮은 편이다.
a. 난소고환증(Ovotestis): 여성의 생식샘인 난소조직과 남성의 생식샘인 고환조직을 모두 가지고 있어, 정자와 난자를 동시에 생산하는 생식기관을 말한다. 난소고환증의 생식샘은 난소와 고환이 완전히 조직학적으로 혼합된 것일 수도 있고, 한쪽의 난소와 고환 조직이 붙어 있는 형태일 수도 있다.
b. 뮐러관 지속증: SRY인자는 볼프관를 남성의 내성기(고환, 정낭, 전립선)로 발달시키고, 2개의 DAX1인자는 뮐러관를 여성의 내성기(난소, 자궁, 나팔관)로 발달시킨다. 그래서 결과적으로 여성의 내성기와 남성의 내성기가 공존해버리는 증상을 말한다. 여성의 생식기관과 남성의 생식기관이 서로 연결되어 있고 사진과 같이 자궁 경부(Cervix)와 음경의 요도가 서로 이어져 있는구조이며 위쪽에는 정상적인 기능을 하는 자궁, 나팔관, 난소가 있으며 아래쪽에는 마찬가지로 정상적인 기능을 하는 음경, 요도, 고환이 있다. 또한 생리를 한다면 자궁에서 흘러나온 생리혈이 요도를 통해서 정액과 섞여 배출될수 있다. 이 증상의 경우 신체는 유방과 엉덩이, 골반등의 여성체로 외성기는 남성기로 발달하기때문에 신체상태는 쉬멜이 될 가능성이 높다.
XX 남성증후군과 클라인펠터증후군은 하나의 SRY인자와 두개의 DAX1인자를 가지고 있기 때문에 둘다 같아 보이지만 서로 다르다. 양자의 차이점은 후자가 진성반음양자가 될 가능성은 낮은 편이라 전자가 후자보다 휠씬 여성화가 심하다는 것이다. 그래서 전자는 여리여리한 여성의 신체에 남성기가 달린 쉬멜처럼 된다. 그에 비해 후자는 그런 현상이 덜해 골격이나 얼굴이 남자같아 그냥 여유증걸린 남자처럼 보이기때문에 치료를 받고 그냥 남자로 살아가는 경우가 많다.
그러나 후자라도 여성화가 심한 경우가 있다. 예를 들어 007 유어 아이즈 온리에 출연한 영화배우 캐롤라인 코시(Caroline Cossey)가 이런 경우이다. 세간에는 트랜스젠더로 알려졌으나 절대 아니며 남성도 아니고 여성도 아닌 전형적인 인터섹슈얼이다. 태어날 때 남성기를 지녀 남자로 여겨 자라났으나 성장하면서 신체의 여성화가 진행되어 염색체검사를 하니 성염색체가 XXY이며 클라인펠터증후군으로 밝혀지게 된다.
◆ 정리및 기타사항
성별에 대한 현대과학의 연구가 계속되면서 XY이면서 여성인 경우와, XX 이면서도 남성인 경우가 발견되었다. 전자는 SRY유전자가 결손되어 여자(스와이어 증후군)로 태어나버린 경우이고, 후자는 Y 염색체에만 존재할줄 알았던 SRY유전자가 X 염색체에 따로 붙어버린 것(XX남성증후군)이다. 마침내 의학은 성별 결정의 근거를 찾았던 것이다. 참고로 성별은 한가지 요소로 결정되지 않으며 남녀의 성별의 결정과정은 다음과 같다. 정자가 난자를 만나 수정이 되면 태아는 유전자의 설계도에 따라 성 분화를 한다. 여기서 성분화는 3단계를 거쳐야 남성 또는 여성으로 출생하는 것이다. 그리고 성(性)은 두가지 요소로 결정된다.
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★ 인터섹슈얼의 분류
D. 혼합성선 이형성증 (or 혼합성선 이발생증)
생략
c. 외성기가 이상한 경우
외성기가 이상하거나 모호한 경우를 말한다. 또한 출생시 정상적인 여성기의 모양을 지닌 외성기가 환자가 자라면서 외성기가 일부 남성화되어 외성기의 모양이 모호하거나 이상하게 변하는 경우을 말한다. 보통 이런 경우 생식샘을 기준으로 난소이면 여성으로, 정소이면 남성으로 수술을 하여 한쪽 성(性)으로 교정한다.
a-1. 페니스의 밑에 질구멍이 함께 있는 경우: 일본만화의 후타나리처럼 페니스의 밑에 여성기인 질구멍이 있는 경우이다.
관련질병: 안드로겐 내성 증후군의 극단적인 PAIS인 경우,
a-1-1. 안드로겐 내성 증후군에서 극단적인 PAIS인 경우: 예를 들면 일본만화의 후타나리가 좋은 예이다. 안드로겐 수용체가 남성호르몬을 완벽하게 막아내지 못하고 일부 받아들이면 남성화증상이 생기는데 정도에 따라 신체가 그에 맞게 변화를 해버려 매우 다양한 양상을 보인다. 특히 외성기가 이상하거나 모호하여 성별을 한쪽으로 판단을 못하는 경우가 발생할 수 있다. 하나의 예를 들면 일본만화의 후타나리처럼 페니스밑에 질구멍이 있는 경우이다. 음핵이 비정상적으로 발달하여 남성의 페니스처럼 발달하지만 질입구를 닫지못해 질로 발달해버린 것이다. 이럴 경우 의사들은 부모와 합의하에 여성이나 남성으로 선택하여 한쪽 성(性)으로 교정한다
본문중 일부를 약간 가져왔습니다.
3. 외성기에 의한 성의 3차결정(호르몬)
성결정인자(SRY, DAX1)의 설계도대로 내성기가 만들어지면 내성기에서 호르몬을 분비하여 태아의 원시형 여성기를 외성기로 발달시킬려고 한다. 남아는 고환이 호르몬을 분비하면서 음핵은 페니스로, 질입구는 음낭이 되면서 고환을 음낭안으로 수납시킨다. 여아는 난소가 호르몬을 분비하면서 음핵은 발달된 음핵으로 질입구는 대음순, 소음순등의 발달된 질이 된다. 외성기가 완성되면서 1차성징은 종료하게 된다. 즉 남녀의 성은 3개의 단계를 거쳐야 남성 또는 여성으로 출생하는 것이다.
A:
3. 외성기에 의한 성의 3차결정(호르몬)
c. 산모의 혈중 남성호르몬 상승에 의한 태아의 남성화
태아시기에 호르몬이 교란되면 성분화이상증상이 발생하여 인터섹슈얼이 될 가능성이 높아진다. 예를 들면 임신 중에 산모에게 남성호르몬을 만들어내는 종양이 존재하거나, 산모가 남성화를 야기할 수 있는 약물을 복용한 경우를 말한다. 당연하지만 태아의 여성화를 촉진하는 반대의 경우도 존재한다.
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